執筆者は、
林一郎
長崎大学医学部名誉教授(病理学)
岡本直正
広島大学原爆放射能医学研究所教授(遺伝病理学)
であり、執筆協力者として、
池田高良
長崎大学医学部教授(病理学)
以上、顔写真は日本先天性学会学会長の一覧から
佐藤幸男（被曝した妊婦の奇形児発生率４倍以上。特に「水頭症」…チェルノブイリ小児病棟〜5年目の報告〜【動画&文字おこし5・最終回】）
広島大学原爆放射能医学制究所助教授(遺伝病理学)
全部で４００ページほどの大著です。どんな内容が書かれているか、目次をご紹介
I.分娩様式に関する用語
A，自然分娩
8，人工を加えた分娩
C， 生産
0，そのほか
II. 発生の概説
A． 正常発生過程
1. 前着床期
2， 器官(形態)形成期
a， 早期分化期
b， 胎芽(旺子)期
3. 胎児期
4. 胎盤
III.先天異常と先天奇形の概説
歴史的背景
定義
A， 原因
1. 遺伝因子
a.単一座位の遺伝子の異常
b.伴性遺伝
c 染色体異常
2. 環境因子
a.生物学的要因
b，物理的要因
C. 化学的要因.医薬品そのほか
d. 環境化学物質
e. 薬剤の胎児への通過性と代謝
3. 母体の疾患など
a. 母体の疾病68
b. 瞬帯および胎盤の異常
4. 遺伝と環境の相互作用による要因(多因子遺伝)
遺伝子型と表現型模写
B rひずみ」の成り立つ原則
1 .発全段階(時期)特異性
2. 作因特異性
3. 種または系統特異性
4. 妊娠母体の1:理的および病理的状態
C. 異常発生過程
D. 単胎(体)と多胎(体)
1. 多胎
分離した二重体
連絡した二重体
2. 単胎(体)(個体)の構造と奇形
a. 奇形の形態学的診断
b. 発生学的・形態学的分類
c 先天奇形の原凶的分類
E. 先天性腫瘍
1. 過誤腫
2. 奇形腫
3. 胎児性癌
4. 胎穿腫
5. そのほかの悪性腫瘍
6.腫瘍様病変
V. 胎芽， 胎児および新生児10,834剖検例の概観
A. 総剖検例の分娩様式
B. 自然分娩(単体)の正常，病的状態および奇形別による分娩時期とその様式
C. 人工分娩(単体)の正常，病的状態および蓄を形別による分娩時期とその様式
D. 浸軟児(単体)の正常，病的状態および奇再朔リによる分娩時期とその様式
E. 年代別にみた分娩様式の推移
F. 年代別にみた正常，病的状態および奇形頻度の推移
G. 年代別にみた各器官系奇形の推移
H. 奇形例における母体異常の年代別推移目
1. 年代別にみた剖検所見(奇形は除く)の推移
J. 年代別にみた母体，胎盤および牌帯の疾患の推移
図譜
1.多胎妊娠
二重体(重複体)
A.分離している二重体
1.ー卵性ふたご
2. 非対称性二重体
無心体
無心体の分類
紙状(様)胎児， 圧縮児
B. 連絡している二重体，結合(二重)体
1 . 対称性二重体
a. 分類
b. 内部器官、の形態
二重体における心臓の型
頭・胸一結台体
胸・腹一結合体
二頭体
二重体における腹部器官の位置
頭・胸一結合体の消化系および泌尿性器系の模型図
胸・腹結合体の消化系および1必尿性器系の模型図
二頭体の消化系および泌尿性器系の模型図
2. 非対称性二重体
分類
II. 単体の奇形
−外表奇形−
A. 流産胎芽の形態異常
B. 内臓逆位症
C. 羊膜元奇形
頭部・顔面に限局された羊膜元奇形
頚・胸・腹部の披裂をともなった羊摸元奇形
羊膜元奇形と合併していない胸・腹披裂
虹門閉鎖と合併した腹壁披裂
腹壁披裂をともなわない虹門閉鎖
D.中継神経系，限，耳，.および上顎突起の発生要約とその奇形
全前脳胞症
長吻(pro boscis)をともなわない単眼症
長吻(proboscis)をともなった単眼症
漏斗状頭蓋と類猿頭症
唇裂および口蓋裂との合併
染色体異常との合併
正常顔面形態との合併
無脳症(体)
胎生初期にみられた無脳症の形態
胎生中・後期にみられた無脳症の形態
髄膜脳瘤(髄膜癌)
二分脊椎
後頭孔脳脱出
水頭(症)
眼の異常
鼻突起と上顎突起の発生
耳の奇形
下顎の異常
小顎症
耳の奇形
唇裂・口蓋裂
舌の異常
E.皮膚とそれに関連ある異常
先天性魚鱗癖
先天性皮膚弛緩症
巨大膀胱(Prune Belly症候群)(Eagle-Barrter症候群)l
F. 四肢異常
致死性四肢短縮型小人症
致死性小人症
骨形成不全症
短肋骨・多指趾症候群
低ホスファターゼ血症，先天性致死別
上肢あるいは下肢の異常
合足(脚)体
指趾の発生とその異常
絞挺輪症候群
両側性指趾低形成
多指と多趾の合併
片側性指趾の異常
裂手と裂足
両側指の異常
両側趾の異常
G.半陰陽と性器異常
−内部器官の奇形−
A.泌原・性器系の発生と奇形
腎無形成
腎低形成
異所性腎(骨盤腎)
融合腎(馬蹄腎)
多発性嚢胞腎
水腎症および水尿管
重複尿管
膀胱の異常
8. 先天性横隔膜ヘルニア
C.肺の異常1
D. 消化・呼吸系の発生とその異常
気管・食道瘻
小腸の狭窄・閉鎖
E.心臓の外形発育要約と奇形
胎生早期にみられた心・大血管奇形
大静脈の異常
心房の異常
心室中隅欠損
大動脈弓遮断と峡部低形成
血管輪と重複大動脈弓
Fdllot四徴
両大血管右室起始
大血管転換
ほかの奇形と合併した大血管転換
大血管転換←→両大血管右室起始
動脈幹遺残
“単独大動脈幹"“単独肺動脈幹"
房室弁孔(口)遺残
単室心
Criss.cross 心
房室弁の異常
左室低形成症候群
右率低形成と肺動脈異常
動脈管異常
無牌症に合併した心奇形
多牌症に合併した大動脈管低形成
F. 内分泌系の異常
副腎
無脳症およびほかの脳神経奇形の副腎
無腎症および腎低形成などの副腎
下重体
甲状腺
膵
性腺
卵巣
精巣
唾液腺(顎下線と耳下腺)
G. りンパ系の異常
胸腺
脾
そのほか
H. 炎症など
1. 先天性腫瘍
J. 胎盤
K. 胎児性水腫，貧痘，貧血および浸軟
L. 出血
これを見ただけでも、大著であることがわかります。
■先天奇形図譜シリーズ
林一郎の先天奇形図譜を読む(1)−目次2013年05月20日
林一郎の先天奇形図譜を読む(2)−放射線と奇形との関連2013年05月20日
林一郎の先天奇形図譜を読む(3)−剖検例(10,834)全体の分析2013年5月21日
林一郎の先天奇形図譜を読む(4)−無心体と二重体2013年05月22日
◆関連ブログ
奇形学の権威 林一郎氏 ７３１部隊から日本先天奇形学会の会長まで2013年01月08日
